Коарктация аорты
| Коарктация аорты | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 | Q25.1 |
| МКБ-10-КМ | Q25.1 |
| МКБ-9 | 747.10 |
| МКБ-9-КМ | 747.10 |
| OMIM | 120000 |
| DiseasesDB | 2876 |
| MedlinePlus | 000191 |
| eMedicine | med/154 |
| MeSH | D001017 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Коарктация аорты — врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты. Лечение коарктации аорты хирургическое.
Эпидемиология
Коарктация аорты составляет 7,5% всех врождённых пороков у новорождённых и в раннем детском возрасте. Порок встречается в 2—2,5 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание в 60–70% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца у грудных детей; в 70% случаев — с незаращением Боталлова протока, в 60–70% — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53% — с дефектом межжелудочковой перегородки, в 14% — со стенозом аорты, в 3–5% — с пороками митрального клапана, в 6% — с гипоплазией левых отделов сердца. У 26% детей выявляются другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14% из которых не поддаются лечению.
Патогенез
Клиника
Клинически, заболевание проявляется повышением АД в артериях верхней половины тела и снижением его в артериях нижних конечностей. При достаточно выраженном сужении, отмечается пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения.
В результате недостатка кровоснабжения нижней половины тела наблюдается онемение нижних конечностей, тяжесть, слабость при ходьбе, снижение артериального давления при его измерении на ногах. В связи с этим, в случае гипертонии неясной этиологии необходимо измерять артериальное давление на руках и на ногах. Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.Первым признаком у детей может стать отсутствие (слабость) пульсации на бедренной артерии (в паховой ямке).
О коарктации аорты может также свидетельствовать наличие коллатералей в виде увеличенных в объёме и видимых глазом пульсирующих межрёберных артерий. Также могут наблюдаться осложнения в виде кровоизлияний в головной мозг на почве артериальной гипертонии.
Диагностика
Наличие заболевания возможно заподозрить при ЭКГ. Основным методом, подтверждающим наличие заболевания, является ультразвуковая диагностика с допплерографией. Также для диагностики заболевания могут быть использованы магнитно-резонансная томография и ангиография.
Лечение
29 октября 1944 шведский врач Кларенс Крафоорд (англ. Clarence Crafoord) впервые в мире совершил операцию по устранению коарктации аорты у 12-летнего мальчика и, позже, у 27-летнего фермера. Американский хирург Альфред Блэлок (англ. Alfred Blalock) в 1944 году, изучая коарктацию аорты у животных, выполнил первый в мире подключично-аортальный анастомоз у собаки. Эта техника выполнения операции затем была использована в клинике Мейо в 1947 году американским хирургом Клагеттом (англ. Clagett) у пациента с протяжённой по всей аорте коарктацией.
Современное лечение заболевания - хирургическое, консервативная терапия лишь облегчает течение заболевания, но не прекращает его развитие и не устраняет причины заболевания.
Прогноз
Прогноз заболевания во многом зависит от возраста, наличия сопутствующих заболеваний. Без лечения на 2-4 году жизни смертность составляет 55%. Послеоперационная летальность в зависимости от выраженности порока и тяжести сопутствующих заболеваний колеблется от 3% до 58%.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.